Kako liječiti vulgarni pemfigus

Vulgarni pemphigus ili pemphigus je teška autoimuna bolest kod koje se javljaju lezije kože. Bolest je dobila ime jer pacijent ima blistere na koži. Ti mjehurići su napunjeni tekućinom. S vremenom su rasprsnuli, a koža postaje ulcerirana. Trenutno nema točnih razloga za početak patologije. Vjeruje se da se bolest može pokrenuti nizom čimbenika koji utječu na ljudski imunitet. Bolest je vrlo opasna i bez odgovarajućeg liječenja dovodi do kobnog ishoda. Pacijent umire od iscrpljenosti ili popratnih patologija. Često na erozivnoj površini počinju razvijati bakterije, zarazni proces koji se može razviti u sepsu.

Za liječenje bolesti koristite narodne lijekove. Takav tretman je siguran i ne uzrokuje nuspojave. Liječenje s narodnim lijekovima ima za cilj poboljšanje stanja kože, sprečavanje razvoja bakterijske infekcije i ozdravljenja rana. Pored vanjskih sredstava, oni također uzimaju biljne dekocije, koje smanjuju upalni proces i poboljšavaju opće stanje pacijenta.

Uzroci bolesti

Najčešći vulgarni pemphigus razvija se kod žena starijih od 30 godina. Stanovnici Izraela, Indije i mediteranskih zemalja više su osjetljivi na ovu bolest. Vjerojatno, sunčevo zračenje može izazvati početak patološkog procesa.

Vulgarni pemfigus je autoimuna bolest. To znači da u ovom patološkom procesu u ljudskom tijelu nastaju protutijela na svoje tkivo. U slučaju pemfigusa, protutijela utječu na proteine ​​ljudskih stanica kože odgovorne za međustanične komunikacije.

Točni uzroci pemfigusa trenutno su nepoznati. Postoji niz negativnih čimbenika koji, prema liječnicima, mogu izazvati razvoj bolesti.

  • bolesti živčanog sustava, emocionalnih poremećaja, stresa, depresije;
  • zaraznih bolesti, posebice virusnih infekcija;
  • metabolički poremećaji, osobito ravnoteža između soli i soli, zadržavanje tekućine u tijelu i soli;
  • endokrinih poremećaja, osobito pogoršanja nadbubrežnih žlijezda;
  • kršenje imunološkog sustava;
  • negativni učinak vanjskih čimbenika: ultraljubičasto zračenje, toplinski opekotine, oštećenje cjelovitosti kože;
  • dugotrajno korištenje određenih lijekova;
  • genetska predispozicija.

Pemphigus je neinfektivna bolest i ne prenosi se iz bolesne osobe na zdravu. Kontakti s bolesnicima ne predstavljaju nikakvu opasnost. Ponekad se bolest razvija unutar iste obitelji, ali to nije zbog prijenosa bolesti s jedne osobe na drugu, već na genetsku predispoziciju svih članova obitelji na pemfigus.

Povijest slučajeva

Da bi razumjeli shemu bolesti, potrebno je znati značajke strukture ljudske kože. Gornji sloj kože je epidermis. Sastoji se od četiri glavna sloja. Ispod njih leže dva sloja živih stanica. Stanice prvog od tih slojeva, najniže, povezane su posebnim staničnim strukturama - desmosome. To daje čvrstoću kože i sprječava suze. Sljedeća je granularni sloj. Stanice granularnog sloja nisu povezane desmosomima. Prva dva sloja su mrtve stanice, njihova glavna funkcija je zaštitna. Oni štite kôd od mehaničkih, toplinskih i kemijskih oštećenja, mikrobiološke kontaminacije.

Kada je pemfigus u ljudskom tijelu, nastaju antitijela na desmosome proteina. Te su strukture uništene, što dovodi do disocijacije stanica. Ovaj proces ima poseban naziv - acantholysis. Acantholysis nastavlja s formiranjem eksudata, koji je na stranama omeđen netaknutim stanicama kože, a na vrhu - korjeniziranim epitelom. Dakle, s pemfigusom, formiraju se mjehurići. Promjer neoplazme može biti različit: od nekoliko milimetara do nekoliko centimetara.

Gornji pokrivač ili poklopac mjehura brzo se rasprsnu i nastaje ulceracija. Zapravo je to rana površina koja boli. Često se sekundarna bakterijska infekcija počinje razvijati na ovom mjestu. Takav zarazni proces može se generalizirati, a sepsa se razvija. Također ovo mjesto je lako oštećeno mehaničkim djelovanjem, toplinskim ili kemijskim opeklinama.

No, opasnost od bolesti nije samo oštećenja kože i infektivnog procesa. Glavna opasnost je iscrpljenost tijela. Ovo iscrpljenje nastaje zbog činjenice da kada mjehurić rasprsne, tekućina koja je bogata proteinima i elektrolitima izlazi iz njega. To dovodi do gubitka tvari potrebnih za tijelo. Ako je šteta na koži velika, stvaranje takvog gubitka može biti vrlo teško.

Simptomi patologije

Postoji nekoliko faza razvoja vulgarnog pemfigusa.

  1. Prva faza: početak procesa.
    U 2/3 bolesnika bolest počinje lezijom usne šupljine. Mjehurići se stvaraju na sluznici usta, grla, donjeg dijela jezika, a također i na koži oko usta. Mjehurići su prekriveni tankom kožom i brzo praska. Na njihovom mjestu dolazi do erozije, koja se ističe na pozadini normalne sluznice sa svijetlo crvenom bojom. Pacijent je povećao lučenje sline. Koža u uglovima usana je pucanje.
    Oko mjesec dana kasnije, mjehurići počinju pojavljivati ​​na koži lica, vrata, ruku, gornjeg dijela tijela i na području kožnih nabora u prepona, ispod prsnog koša i pazuha. Mjehurići se mogu formirati na sluznici genitalnih organa.
    Koža nad mjehurićima je rastegnuta, napunjena tekućinom, početno prozirna i postupno mutna. Kada blisteri praska, ulceration oblika, koji zatim postaje pokriveno koricom i suši se. Koža na ovom mjestu postaje tamnija.
    Trajanje prve faze postupka traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Opće stanje zdravlja pacijenta je zadovoljavajuće.
  2. Druga faza: generalizacija.
    U ovoj fazi, broj blistera povećava se i na koži i u usnoj šupljini. Veličina mjehurića varira od 1 mm do 4 cm, a kada eksplodira, ostaje erozivna površina. Erozije se mogu spojiti jedna s drugom. Čovjek je u boli. Zbog oštećenja usne sluznice, proces jedenja i razgovora je teško. Pokret je također otežan kožnim lezijama.
    Često se u ovoj fazi pridružuje zarazni proces. Na eroziju može utjecati gljivična i bakterijska infekcija. U tom se slučaju povećava tjelesna temperatura, erozivne površine postaju prekrivene premazom, započinje pretvaranje.
    Postoji opće pogoršanje stanja pacijenta: postoji slabost, nesanica, groznica. Simptomi opće opijanja tijela rastu, a iscrpljenost napreduje. Bez liječenja bolest završava smrtonosnim ishodom. Ako je terapija počela, pemphigus prelazi u sljedeću fazu.
  3. Treći stupanj: epitelizacija.
    U pozadini uspješno odabrane terapije, manifestacija bolesti se smanjuje. Mjehurići se pojavljuju rjeđe, njihova se veličina smanjuje. Sindrom boli se smanjuje, opće stanje pacijenta se normalizira.

Dijagnoza bolesti

Vulgarni pemfigus se dijagnosticira na temelju kliničkih manifestacija bolesti. Za potvrdu dijagnoze izvodi se histološki pregled uzorka oštećene kože. Također provodi imunološku studiju krvi, koja otkriva prisutnost antitijela na vlastite proteine ​​kože. Opći laboratorijski krvni test pokazuje anemiju i upalni proces.

Liječenje vulgarnog pemfigusa

Vulgarni pemfigus je teška autoimuna bolest koja, bez odgovarajućeg liječenja, može dovesti do smrti pacijenta.

Terapija bolesti je usmjerena na obnovu kože i brzu zarastanje rana. Također je važno uzimati protuupalne lijekove. Postoji popularan tretman za pemfigus. Vanjski narodni lijekovi imaju analgetski, protuupalni i antimikrobni učinak. Oni sprečavaju razvoj sekundarne bakterijske ili gljivične infekcije i pridonose ranoj zarastanju rana. Decocije za oralnu primjenu imaju protuupalni učinak i poboljšavaju cjelokupno zdravlje osobe.

Vanjski narodni lijekovi:

  1. Nacionalni lijek. Potrebno je samljeti u kašu i miješati u jednakoj količini češnjak, luk, papar, kao i sol i med. Svi su temeljito izmiješani i držani u pećnici 15 minuta. Ova smjesa se ohladi i pohrani u hladnjak. Mast se koristi za podmazivanje površine rane dva puta dnevno.
  2. Nacionalni broj droga 2. Uništite žbuku i pomiješajte u jednakom udjelu lišća lila, pelina, jabuka i plantaža. Ova žbuka nanosi se na oštećenu kožu i prekrivena gaza. Trajanje postupka je četvrt sata.
  3. Kopriva i aloe. Sok od tih biljaka pomaže liječiti rane, anestezirati, ublažiti upalu i spriječiti razvoj infekcije. Upotreba aloe i sokova kopriva može se izmjenjivati. Za pripremu lijeka listovi se slombe u kašu i, uz pomoć natopljene gaze, iscijeduju sok. Zagrije se sterilnom gazom ili pamučnom krpom, unaprijed uklanja i nanosi na površinu rane. Svaki put pripremite svježi sok.
  4. Biljno ulje. Korisno je podmazati oštećenu kožu s maslinom, suncokretom, kukuruzom, morskom bujicom ili drugim biljnim uljem. To pomaže u odjeljivanju suhih korica, a potiče i ozdravljenje.

Kada se bolest razvije u usnoj šupljini, koriste se ljekoviti biljni dekocije za ispiranje. recepti:

  1. Biljna zbirka. Pomiješajte u jednakom udjelu kadulje, kamilice i kalendule. U pola litre kipuće vode isparili su 4 žlice. l. takve kolekcije, inzistiraju na termosu tri sata, a zatim filtriraju. Usne šupljine ispiru se toplom juhu 3-4 puta dnevno, uvijek svaki put nakon jela. Također, ovaj se agens može koristiti za pranje erozije na koži.
  2. Eukaliptus. U čaši kipuće vode isparili su 1 žličicu. eukaliptus, inzistiraju na termos u trajanju od 2 sata, zatim filtriraju. S takvim infuzija osvijetlite usne šupljine dva puta dnevno nakon jela.
  3. Kamilice i metvice. Pomiješajte sušenu travu u jednakom omjeru i parajte u kipućoj vodi brzinom od 2 žlice. l. pola litre volova. Inzistirati na dva sata, a zatim filtrirati. Isperite usta 3-4 puta dnevno nakon jela.

Lijekovi za oralno davanje:

  1. Biljni broj zbirke 1. Pripremite mješavinu dva dijela eukaliptusa, breza pupova i boje kamilice, 3 dijela biljke s jabukom i 4 dijela sv. Ivana. U pola litre kuhane vode isparili su 2 žlice. l. Ova je zbirka inzistirana dva sata, a zatim filtrirana. Pijte 50 ml lijeka svakih 4 sata. Terapija traje najmanje tri mjeseca.
  2. Buhač. U čaši kipuće vode isparili su 1 žličicu. boje tansy, insistirati jedan sat, a zatim filtar. Pijte 20 ml infuzije tri puta dnevno. Terapija traje tjedan dana, a zatim provesti tjednu stanku.
  3. Clover. U 200 ml kipuće vode pari je 2 žlice. l. zdrobljene glave djeteline, inzistiraju na dva sata i filtriraju. Pijte 50 ml 3-4 puta dnevno.

Pristup liječenju treba biti složen, au terapiji je najbolje kombinirati različite načine. Svakih tri tjedna potrebno je mijenjati lijek kako ne bi postao ovisnik, a neizravni učinak nije izgubljen.

Liječenje bolesti uključuje održavanje zdravog načina života i pravilnu prehranu. Osoba s pemfigusom često ima apetit, ali još uvijek mora potpuno jesti, kako bi nadoknadio gubitak proteina i elektrolita s eksudatom. Važno je jesti puno povrća i voća, kao izvora vitamina i minerala. Kao piće, sokovi i biljni čajevi su prikladni.

Kada je usta šupljina oštećena, hranu treba kuhati ili kuhati. Korisno je u ovom slučaju jesti juhu od pire krumpira i pire žitarice.
Važno je izbjeći teški fizički rad, stres i zadržati pozitivan stav, potpuno odmoriti i spavati.

Napišite komentare o svom iskustvu u liječenju bolesti, pomažite drugim čitateljima stranice!
Podijelite materijal na društvenim mrežama i pomažite prijateljima i obitelji!

Vulgarni pemphigus: što je to, zašto se javlja, kako se manifestira i tretira?

Pemfigus vulgaris (pemfigus vulgaris) - stanje u kojem sve odjednom, na pozadini pun zdravlja, sluznica i kože pojavljuju mjehurići na prvi jasno, ali postupno mutneyuschim sadržaja. Takva šupljina, tekućinom napunjeni elementi osipa s vrlo velikom brzinom šire se na nova područja tijela, a zatim se otvaraju, ostavljajući svijetle ružičaste površine vlažne kože. Nastala erozija skloni spajanje jedni s drugima, ispari s velikim brojem željenog tkivne tekućine, kao i djelovati kao „prikladan” za infekcije zračne veze.

S obzirom na gore navedene opasnosti, vulgarnim pemfigusom, koji ima kronični tijek, treba zaustaviti u fazi formiranja blistera. To se postiže stalnim unosom lijekova koji potiskuju aktivnost imuniteta. Samo takav tretman dopušta održavanje dovoljne kvalitete života, inače proces može dovesti do komplikacija koje ugrožavaju život.

Prognoza za vulgarni pemfigus, naročito u teškim oblicima, nepovoljna je zbog gubitka tekućine kroz kožu proteina, kao i učinaka gubljenja erozije ili sadržaja blistera. Dijagnoza se vrši prema biopsiji mjehura.

statistika

Od svih patoloških pojavnosti na koži ili sluznici, najčešći je vulgarni pemfigus. Najčešće se pojavljuje kod žena. Razvija se u milijunima od 1 do 5 ljudi, najčešće među ljudima židovske nacionalnosti, kao i stanovnika Mediterana i Istočne Indije. Znanstvenici to objašnjavaju činjenicom da te etničke skupine mogu imati krvavi brak, zbog čega se može kršiti struktura gena odgovorna za strukturu kože.

Glavni broj slučajeva je osoba u dobi od 30 do 60 godina.

Koja je osnovica ove bolesti?

Gornji sloj ljudske kože, epidermisa, ima vrlo zanimljivu strukturu. Anatomski, to jest, temelji se na strukturi stanica, sastoji se od 4 sloja (na dlanovima i potplatima - pet). Dva donja sloja, koja dovode do cijele epiderme, leže u 15 ili više slojeva. Stanice ovdje pridružuju posebni procesi - desmosomi proteinske strukture. Desmosomi su pleteni u staničnim membranama u obliku mreže koja je snažna da se razbije. Kada se ovi intercelularni kontakti međusobno susreću, one čine oblik "karabiner" za pričvršćivanje. To omogućuje da se koža ne prekine, kada se podvrgava trenju i istezanju.

Iznad povezanih desmosoma, zametne stanice prekrivene su drugim slojem - granuliranim. Ovdje stanice nisu povezane međustaničnim kontaktima. Iznad njih su 2 sloja mrtvih stanica koje štite kožu od mehaničkih, kemijskih i mikrobioloških oštećenja.

Kada se osoba oboli s vulgarnim pemfigusom, protein međustanične komunikacije stanica nije najniži, ali sljedeći sloj nastaje protutijela. Takav imunološki napad uništava dezmosome, što rezultira odstranjivanjem stanica u sloju. Taj se proces naziva akantoliza, i izolirane stanice - stanice Tzank. Po ovom kriteriju, očito pod mikroskopom nakon biopsije kože i bolesti vulgarnog pemfigusa, otkriva se.

Kada se stanice cijelog sloja zauzimaju 10 ili više slojeva razdvojene, tekućina se pojavljuje između njih. Ona dopire do serije, koja je potpuno drugačija od stanica, te ih ograniči. Na stranama znojenje intersticijske tekućine ograničavaju stanice s netaknutim desmosomima. Tako dobivate mjehurić - šupljinu promjera 5 mm ili malo manju. Poklopac mjehurića praska, a upaljeno i bespomoćno prije mikroba (kao glavni zaštitni slojevi skidaju s gumom), glavni sloj rasta.

Također je nezaštićeno prije mehaničkih ili kemijskih oštećenja, što uzrokuje lako krvarenje i infekciju epidermalnog sloja koji leži ispod poklopca. U tekućini tkiva koja je protekla od mjehura, postojali su proteini, elektroliti i elementi u tragovima. Što više takvih elemenata šupljine osip nastaju i otvore, više se tvari koje su potrebne za tijelo izgubljene.

Uzroci patologije

Uzroci vulgarnog pemfigusa još uvijek nisu poznati. Različiti znanstvenici sugeriraju da se bolest može pojaviti zbog:

  • bolesti živčanog sustava;
  • kršenja metabolizma vode i soli: zadržavanje tekućine ili veliki broj soli u tijelu;
  • bolesti endokrinih organa, uglavnom nadbubrežnih žlijezda;
  • promjene u strukturi enzima koji obavljaju osnovne biokemijske reakcije;
  • izloženost štetnim čimbenicima poput ultraljubičastog zračenja, opekotina, određenih lijekova.

Najpopularniji razvoj vulgarnog pemfigusa je infektivna teorija: mnogi znanstvenici inzistiraju da se bolest javlja uslijed gutanja virusa, dok se virus ne pronalazi. S obzirom na ove informacije, postavlja se pitanje: je li vulgarni pemphigus zarazan ili ne? Odgovor je da je patologija se ne prenosi s bolesnom osobom, jer, čak i ako je uzrokovana virusom, a onda je samo katalizator za nastanak mjehurića u genetski predisponiranih tijelu.

Kako se prenosi vulgarni pemfigus?

Autoritativni mišljenja pokazuju da je patologija može pojaviti u bliskih srodnika i djece zaraženih ljudi, koji je povezan s prijenosom neispravnih gena, izazivajući promjenu epiderme, na primjer, pojava vlastitih protutijela na njegove strukture.

Kako se bolest očituje?

U tijeku bolesti, koja se javlja u pozadini potpunog zdravlja, izdvaja se nekoliko razdoblja.

Početna faza

U 2/3 slučajeva, pemfigus vulgaris počinje u ustima, na grlu, usne, jezik bočnim površinama s pojavom sitnih mjehurića s gumom, koja se brzo uništen, što dovodi do erozije - jarko crvene ili blijede ružičaste sjajne površine na pozadini normalnoj sluznici, Poznato je halitoza, povećava se slina, pukotine se pojavljuju u kutovima usta.

Nakon nekog vremena pojavljuju se simptomi vulgarnog pemfigusa na koži. Omiljene lokacije su:

  • dojke;
  • axillary fovea;
  • udova;
  • natrag;
  • lice;
  • genitalije.

Mjehurići izgledaju napeti, mogu imati crveni koru, ispunjen prvim jasnim sadržajem koji može zagušiti. Nakon otvaranja šupljina koža postaje prekrivena erozijama. Površine potonjeg mogu biti prekrivene prozirnom ili purulentnom tekućinom koja suši i tvori kore. Nakon iscjeljivanja erozije, na ovom mjestu ostaje mračno mjesto.

Početna faza traje od 2-3 tjedna do nekoliko mjeseci. Pritužbe u ovoj fazi su odsutne: osoba može biti smeta samo s kozmetičkim defektom.

Stadij generalizacije

Mjehurići, kako na koži tako iu ustima, postaju mnogo veći, imaju veličinu od 1 do 40 mm. Nakon njih ostaju opsežna erozija. Oni koji su lokalizirani na crvenoj granici usana i usta, spajaju se, ozlijeđeni, uvelike otežavaju unos hrane i razgovora. Stanje se pogoršava: nesanica, depresija, povećana temperatura postaje bolna za kretanje.

U ovoj fazi, također može biti povezana sekundarna infekcija:

  1. gljivična infekcija: erozija svrbež, prekrivena bjelkastim, "curd" cvatu, kada je uklonjena što pokazuje da su crveni i natečeni. Temperatura je visoka;
  2. bakterijske infekcije: sadržaj blistera je žućkast, mutan, erozija je edematska. Temperatura se povećava.

Ako se takvi mjehurići javljaju u grkljanima, glas osobe će biti grublji. Ako utječe na nosnu šupljinu, nosni disati će biti teški, nosnice konstantno otkrivaju koru, čije uklanjanje vodi do krvarenja.

Ako ne započinjete s liječenjem kortikosteroidima u ovoj fazi, kao posljedica opijenosti i iscrpljivanja (kaheksije), može doći do smrti. U pozadini ove terapije, bolest prelazi u pozornicu 3.

Stadij epitelizacije

Eroze liječe, mjehurići se pojavljuju manje i manje često. Stanje se poboljšava, postoji samo lagano gorenje, trnci kože.

dijagnostika

Dijagnoza vulgarnog pemfigusa temelji se na histološkom pregledu kože, uzeti uz pomoć posebnih pinceta. Postupak se izvodi pod lokalnom anestezijom. Studija traje mjesto gdje su blisteri svježi i imaju malu veličinu.

Kada je reakcija imunofluorescencijska biopsije pokazala nakupljanje imunoglobulina G na staničnim membranama i epidermalni međustanični prostor i krvi za određivanje desmosome antitijela.

S vulgarnim pemfigusom lokaliziranim u usnoj šupljini izvodi se citološki pregled, koji otkriva Ttskanove stanice tamo. Ovo je dokaz u prilog ove dijagnoze, ali zahtijeva dodatni histološki pregled.

Što je vulgarni pemphigus?

Diferencijalna dijagnoza patologije provodi se s:

  • herpesa;
  • alergije;
  • pemfigoid;
  • herpes zoster;
  • mjehurić s očima;
  • Stomatitis gripe;
  • aptacijski stomatitis;
  • vegetativni pemfigus;
  • herpetiformni dermatitis;
  • seborrheic pemphigus;
  • pemfigus Senira-Asher;
  • multiform erudna eksudativa;
  • obitelj pemphigus Guzero-Haley.

Pomognite razlikovati patologiju simptoma, provjeriti dermatolog, kao i podatke instrumentalnog istraživanja.

terapija

Liječenje vulgarnog pemfigusa vrši se za život. Upotrijebljeni lijekovi koji smanjuju imunitet:

  1. glukokortikosteroidi: "Metipred", "Solu-Medrol", "Dexametazon";
  2. imunosupresivi: "metotreksat", "ciklofosfamid", "azatioprin".

Gore navedeni pripravci mogu se kombinirati. Doziranje ovisi o stupnju u kojem se liječenje započinje.

Osim toga, u prva dva stadija koriste se metode koje pročiste krv iz imunoloških kompleksa: hemosorption, plazmaferezu. Imunoterapija se također koristi: preparati "Immunoglobulin normalno za intravensku primjenu", "Octagam" u velikim dozama.

Kako bi se olakšalo stanje, budući da liječenje zahtijeva puno tekućine i pune prehrane, primjenjuje se liječenje mjehura i erozija s antisepticima i anestetikom. Na usnama se provode primjene kortikosteroidnih masti.

Kada započne faze epitelizacije, pripravci se propisuju na osnovi katrana, naftalana, ihtila.

Vulgarni pemfigus - uzroci, simptomi, liječenje

Cistične dermatoze - relativno velika grupa bolesti u kojima se u kožu pacijenta slomljena povezanost između ćelija i tvore velike mjehurića, koji su glavni uzrok simptoma i težini ljudskog stanja. Jedan oblik cistične dermatoze je pemfigus vulgaris

definicija

Vulgarni pemphigus (pemphigus vulgaris) je bolest u kojoj se eksterno normalna i nepromijenjena koža pojavljuje intraepidermalnim blisters. To utječe i na vanjsku kožu i sluznicu. Patološki proces koji određuje pojavu blistera s vulgarnim pemfigusom zove se akantholiza. To je uništavanje međustaničnih veza u epitelu, što stvara uvjete za stvaranje šupljine ispunjene tekućinom.

Najčešće se javlja kod osoba u dobi od 30 do 60 godina, ali je opisana čak iu maloj djeci. Ako ne poduzimate odgovarajuću terapiju 1-2 godine, možete dovesti do smrti.

Uzroci pravi pemfigus

Kao i kod svih ostalih dermatoza mokraćnog mjehura, razlozi za razvoj vulgarnog pemfigusa nisu pouzdani. Liječnici su utvrdili da je poraz intercellularnih veza posljedica autoimune agresije tijela, no ono što izaziva ovu reakciju je tajna.

Opisani su slučajevi razvoja bolesti nakon izraženog utjecaja UV zraka, opeklina, recepcije nekih lijekova.

Često, pemfigus se javlja zajedno s drugim autoimunim procesima. Stoga možemo zaključiti da bolest nije zarazna i ne može se prenijeti na druge ljude.

simptomi

U 60% pacijenata, bolest počinje lezijom oralne sluznice. Često osoba odluči da je to stomatitis (simptomi su vrlo slični) i žalbe za medicinsku pomoć zubarima. Potonji ne uvijek sumnjaju na slabost i počnu liječenje, što, naravno, nema pozitivnog učinka.

Mućna membrana stražnjeg zida ždrijela, grkljana, rektuma, genitalija i nosa je nešto manje uobičajena. Postupno se osip proširio na ostatak kože.

Lokalizacija blistera na tipičnom početku vulgarnog pemfigusa:

  • područje pokraj ždrijela
  • bočne površine jezika
  • mekom i tvrdom nebu
  • sluznica pod jezik
  • gingivna sluznica
  • unutarnja površina obje usnice

Simptomi poraza sluznice

  • U početku, na vanjskoj nepromijenjenoj sluznoj šupljini usta, mjehurići su ispunjeni laganim seroznim sadržajima
  • Češće mjehuriće koje osoba ne primjećuje, jer se brzo otvaraju i tvore ovalnu ili okruglu eroziju. Oštećenja imaju sjajnu crvenu površinu, a prilično su bolne na palpaciji
  • Na periferiji erozije vidljivi su svjetlosni fragmenti površinskog sloja epitela - ostaci mjehura koji prsnu. Ako pažljivo povlačite pincete do ruba, epitel će exfoliate i vanjske nepromijenjene sluzav (Nikolskyov simptom)
  • Pacijentica je zabrinuta zbog teške boli, povećane salivacije. Vrlo je teško uzeti hranu i voditi brigu o usnoj šupljini
  • Postupno se pridruži sekundarnoj infekciji, ima gnjevnih napada na erozije, velike krvave pukotine na usnama, neugodan miris
  • Sekplost glas - dogodi se s lezijama sluznoga grkljana
  • Ako utječe na nosnu šupljinu, neprekidno sušene kore stvaraju teško disanje i uzrokuju česte krvarenje

Simptomi lezija kože

  • Sve počinje pojavom mjehurića na nepromijenjenoj koži debla, glave, ekstremiteta blistera s laganim sadržajem, koji postupno postaje dosadno. Nasumično se nalaze na tijelu. Poklopac mjehurića je dovoljno mlohav, a najveći od njih se proteže u donjem dijelu pod vlastitim pritiskom - simbol kruške
  • Žuta boja sadržaja i upala oko elementa ukazuju na privitak piogene mikroflore
  • Nakon otvaranja mokraćnog mjehura, nastaje crvena erozija, čija je dna polagano prekrivena epitelom. Na rubovima erozije - ruba ostataka mokraćnog mjehura
  • U područjima gdje koža podliježe trenju i pritisku, količina erozije se postepeno povećava. Polako su prekriveni ozbiljnim i gnusnim koricama
  • Kada oštećenja kože dospiju u veliku mjeru, tijelo je izloženo opijenosti, što se manifestira vrućicom, nedostatkom apetita, poremećajem sna i teškim bolovima

Ako nema adekvatne terapije, može doći do kaheksije ili sepsije, što dovodi do smrti pacijenta

Dijagnoza vulgarnog pemfigusa

Počinje s dermatologom koji procjenjuje stanje osobe, karakteristične promjene i određuje dodatne preglede.

  • Simptom Nikolsky rub - piskaranje s pincetom fragment pokrova mjehura dovodi do pilinga epitela na vanjskoj, nepromijenjenoj koži blizu erozije.
  • Nikolskyov simptom je žarišan - ako utrljate nepromijenjenu kožu između mjehurića ili erozija, tada se gornji slojevi lako uklanjaju.
  • Simptom Asbo-Hansen - kada pritisnete mjehur s gornje strane prstom ili klizačem, njegovo se područje povećava uslijed pilinga epidermisa.

liječenje

Budući da je etiologija bolesti nepoznata, ona je simptomatska.

glukokortikoidi

Glukokortikoidi (prednisolon) su lijek izbora, bez kojih pacijenti jednostavno neće preživjeti. Nema kontraindikacija, budući da bi s tim sredstvima odbacili vulgarni pemfigus.

  • Sve počinje sa šokim dozama prednizolona, ​​koji dosežu 90-120 mg dnevno. Ako pacijent primi liječenje u roku od tjedan dana, i dalje pojavljuju nove mjehuriće, a epitelizacija erozije se ne pojavljuje, onda se povećava za jednu trećinu. U najtežim slučajevima moguće je udvostručiti početnu dozu.
  • Kada se postigne pozitivan učinak, doze utjecaja su ukinute i započinje postupni pad količine lijeka. Koriste se tabletni oblici glukokortikoida (prednisolon, metilprednisolon, triamcinolon, kenacort, itd.).
  • Dosegnuta je minimalna doza, na kojoj se ne pojavljuju novi elementi. Naziva se potporu i pacijentica prihvaća za životni vijek ambulante.

Citotoksične tvari

Ti lijekovi se ne mogu koristiti sami i koriste se samo zajedno s glukokortikoidima. Zahvaljujući njima, moguće je smanjiti dozu potonjeg i poboljšati prognozu. Primjenjuju se slijedeći lijekovi: azatioprin, metotreksat, ciklosporin, ciklofosfamid.

Ostali lijekovi

Za normalizaciju stanja imunološkog sustava, koristi se metiluracil. U slučaju sekundarne infekcije, koriste se antibakterijski lijekovi (ampicilin, cefazolin, eritromicin). Vitaminoterapija je moguće poboljšati metabolizam.

Lokalno liječenje

  • Anilinske boje (briljantno zeleno).
  • Pripreme kao što su Solcoseryl i Actovegin - poboljšavaju metabolizam i ubrzavaju zacjeljivanje tkiva.
  • Aerosol s hidrokortizonom i oksitetraciklinom.
  • Hidrokortisonska mast.
  • Erythromycin mast.
  • Triderm je moderni lijek koji kombinira glukokortikoid, antifungalni agens i antibiotik.

Prognoza za vulgarni pemfigus

Ako je nemojte ponašati adekvatno liječenje, pacijenti umrijeti u roku od 1-2 godine zbog razvijanja purulentnih komplikacija, sepsa i kaheksije. Stoga nemojte sami lijekirati uz pomoć narodnih lijekova.

Počevši s pravodobnim tretmanom, prognoza je također nepovoljna. Bolest ne ide u potpunosti na pozadini kontinuirane uporabe kortikosteroida i citostatske terapije, ali učestalost recidiva i njihova težina nešto se smanjuje. U vremenima pogoršanja, dugotrajna invalidnost je moguća, često pacijenti postaju onesposobljeni. U nekim slučajevima, naprotiv, postiže se dobra kontrola i pacijent živi dovoljno punim životom.

pemfigus

Mjehur je skupina kožnih bolesti koje karakteriziraju spontani izgled na koži ili sluznici mjehurića koji su skloni generalizaciji i fuzije. Razlikovati pravi oblik pemfigusa, sinonim je pemfigus. Također postoji i pemfigoid, skupina sličnih klinika dermatoza.

Vanjski znakovi pemfigusa bilo kojeg tipa imaju mnogo zajedničkog. No, vrsta se razlikuje u etiologiji, ima patogenetski i klinički značaj, potrebne su različite terapije.

razlozi

Pemphigus nastavlja protiv pozadine akantolize - uništavanje antitijela međustaničnih veza u epidermisu, što uzrokuje stvaranje blistera. To je zbog patološke reakcije imunološkog sustava u pozadini smanjenja tjelesne obrane. Točan uzrok dermatoze nije utvrđen.

Kod pemfigoidnih oblika, komunikacija između stanica i dalje traje, ali višak medularnih tekućina širi stanice, stvarajući osip od vezikula. Često se nazivaju epidemijskim varijantama kožnih lezija, što je objašnjeno ulogom virusa i bakterija u etiologiji. No, prisutan je i autoimunološki faktor u razvoju bolesti.

Kako se prenosi epidemija pemfigusa? Virusni oblik osobe postaje zaražen u razdoblju epidemije respiratornih infekcija. U tom slučaju, enterovirusi se prenose kapljicama u zraku. Ako se ne poštuju pravila osobne higijene, infekcija se može prenijeti kontaktnim kućanstvima, oralnim metodama.

Možete dobiti zaražene kontaktiranjem ljudi iz drugih područja i na stranim putovanjima kada osoba susreće nepoznatu mikrobnu pozadinu.

Između bakterija, stafilokoki i streptokoki su opasni. Najčešće dojenčad pate od prvih 10 dana života. Čimbenici rizika uključuju: preuranentnost, trauma rođenja. Također, infektivni oblik pemfigusa može se prenositi u prisutnosti pioderme u medicinskom osoblju.

Postoje čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bilo koje varijante vezikularne dermatoze:

  • nasljedna predispozicija;
  • autoimune bolesti;
  • smanjena imunobrana;
  • dijabetes melitus;
  • onkološke bolesti;
  • kroničnih bolesti različitih organa i sustava u fazi egzacerbacije ili dekompenzacije.

simptomi

Što izgleda pemphigus različitih oblika? Virusna vrsta je zarazna, ali bolest se manifestira za tjedan dana. Na mukoznim membranama nastaju bolne žućkaste mjehuriće, okružene halom upale. Postoji groznica, neugodan miris usta. Karakteristični simptomi virusnog pemfigusa su kožne lezije ruku i nogu.

Pemphigus na dlanovima ima sljedeće kliničke osobine:

  • nepromijenjena pozadina kože;
  • izdužene mjehuriće promjera 3-5 mm, bolne kada se dodiruju;
  • svrbež na području osipa;
  • upaljeni rub oko vezikula.

Pemphigus na rukama obično ne ostavlja tragove, ali može postojati nestabilna pigmentacija.

Epidemijski oblik patologije u novorođenčadi karakterizira pojava na koži mjehurića s gnojivim sadržajem, koji se ubrzano povećava u odnosu na pozadinu pogoršanja stanja.

Pemphigus vulgaris, ili vulgaran, počinje pojavom jednog mjehura, ponekad dosežući veličinu oraha. Zatim postoje više vezikula. Sadržaj postupno postaje zamućen, mješavina krvi je moguća. Kod pemfigusa u odraslih, simptomi opijenosti su teški, svrbež i bol na mjestima gdje nema osipa.

Uz sve oblike nakon otvaranja mjehurića stvaraju se bolne erozije, postepeno postaju prekrivene koricama.

Postoji nekoliko glavnih vrsta pemfigusa. Najčešći oblik je vulgarni pemfigus, druge inačice su rijetke.

običan

Vulgarni pemfigus često utječe na osobe srednje dobi zbog kvarova imunološkog sustava. Može se pojaviti u malignom obliku, otporan na sve moderne metode liječenja.

U naprednim slučajevima patologija vodi do smrtonosnog ishoda.

vegetiranja

S ovim oblikom, mjehurići brzo praska, na izloženom dnu, postupno se povećava i često krvarenje vegetacija je pronađena.

list

Pemphigus ove vrste je rijedak kod odraslih, djeca su češće bolesna. Najprije koža postaje crvena, nalik na sliku ekcema, a zatim se pojavljuju ravne i slabije mjehuriće. Brzo prelazi u veliku pločastu dermatozu s područjima eritema i erozije. Slojevite hrte koje nastaju podsjećaju na lišće, stoga naziv oblika.

erythematous

Još jedno ime je seborrheic. To je zbog činjenice da se na glavi pojavljuju prvi žarići pemfigusa. Postoje mala mjehurića, koja se, sušenja, pretvaraju u žućkasto-sive korice. Ispod njih dolazi do erozije.

Ovaj oblik pemfigusa je endemičan. Vjeruje se da je glavni uzrok njegovog razvoja virus. Pojavljuje se u bilo kojoj dobi. To daje česte relapsa i komplikacije.

lokalizacija

Vulgarni pemphigus utječe na pazuha, prepone, kožu leđa, prsa, dlan - vrlo rijetko.

Foci vegetativnog oblika nalaze se na sluznici usta, koži usnica, aksijalnih i inguinalnih nabora, oko pupka, u perianalnoj regiji, pod mliječnim žlijezdama.

Pemphigus u obliku lišća nalazi se na koži, koži leđa i prsima.

Foci eritematoznog pemfigusa lokalizirani su na licu, tjemenu, rjeđe na koži debla.

Manifestacije enterovirusnog oblika najčešće se nalaze na dlanovima, potplatima, ponekad na mukoznim obrazima, jezikom.

Koji liječnik liječi pemfigus?

Dermatolozi i zarazne bolesti bave se liječenjem pemfigusa. S prvim znakovima patologije često se obrate zubarima, otkrivajući osip u ustima. Stomatolog, nakon pregleda pacijenta, treba ga usmjeriti stručnjaku profila.

Kako prepoznati patologiju?

Dijagnoza pemfigusa vrši se nakon intervjua bolesnika, a također i na temelju ukupnih rezultata sljedećih ispitivanja:

Vulgarni pemfigus, poput ostalih oblika vezikularne dermatoze, karakterizira pozitivan simptom Nikolskog: kod trljanja zahvaćene sluznice ili kože, zbog akanfolije dolazi do pilinga gornjeg sloja stanica. Pemphigoid ne daje takvu reakciju.

Dijagnoza virusnih i mikrobnih oblika podrazumijeva određivanje upalnih promjena u krvi i protutijela na patogene. Preporuča se test krvi za sterilnost.

Metode liječenja

Kako liječiti pemfigus? Ovisi o svojoj etiologiji, obliku, ozbiljnosti i zdravlju pacijenta. Liječenje pemfigusa u odraslih treba odmah započeti, terapija je složena, dugotrajna i trajna.

Koriste se sljedeće skupine lijekova:

  1. Glukokortikosteroidni hormoni. Najčešće intramuskularno ili intravenozno, koristi se prednizolon.
  2. Imunosupresori - metotreksat, Sandimmun.
  3. Antibiotici. S mikrobiološkom etiologijom i sekundarnom infekcijom.
  4. Pripravci kalcija, kalija, natrija - za sprečavanje neravnoteže elektrolita.
  5. Anabolički hormoni - kako bi se spriječili neželjeni (katabolički) učinci glukokortikoida.
  6. U teškim slučajevima, koristite infuzijsku terapiju, hemodijalizu.

Liječenje pemfigusa uključuje korištenje lokalnih lijekova. Propisati betametazon, otopine i masti kako bi se spriječilo gubljenje i ubrzalo iscjeljivanje.

Liječenje virusnog oblika

Ova vrsta dermatoze uključuje kombinaciju etiološke i simptomatske terapije:

  • antivirusni lijekovi (Viferon) u obliku supozitorija, tableta, injekcija;
  • sredstva za desenzibilizaciju za svrbež kože (Suprastin i lokalno Fenistil-gel);
  • protuupalni lijekovi za povišenu temperaturu i bol (Paracetomol);
  • Usklađenost s prehranom s izuzetkom vrućih i toplih jela;
  • ispiranje usta s otopinama anestetika i antiseptika (Strepsis-Spray, klorheksidin), infuzije protuupalnih biljaka.

Kako izliječiti pemphigus u rukama? Na pozadini sistemske terapije, lokalno se primjenjuju briljantne zelje, antibakterijske i masti za zacjeljivanje rana, losione s izmetom koprive, sok od aloe.

komplikacije

Pemphigus razlikuje nepredvidivi tečaj, često se pretvara u kronični oblik, otporan na terapiju. Vulgarni pemphigus ponekad dovodi do razvoja sekundarne infekcije: encefalitisa, meningitisa, upale pluća, oštećenja srca i zglobova. Dermatoza novorođenčadi opasna je za sepsu.

Lokalne komplikacije su erozije i čirevi koji ne izliječuju, kronične infekcije usne šupljine i gornjeg respiratornog trakta.

Bolest, koja se događa u teškom obliku, zahtijeva uporabu jakih lijekova. Zbog potrebe za produljenom hormonskom terapijom pojavljuju se sljedeći problemi:

  • sindrom Itenko-Cushing;
  • dijabetes melitus;
  • ulcerativne lezije želuca i crijeva;
  • arterijska hipertenzija;
  • osteoporoza;
  • mentalni poremećaji;
  • pogoršanje kroničnih bolesti.

prevencija

Budući da postoje dva mehanizma za razvoj oblika vezikularne dermatoze - autoimune i infektivne - preporuča se pridržavati sljedećih preventivnih mjera:

  • Da bi se isključili fizički i živčani preopterećenja, prekomjerna insolacija, uključujući posjet suncu;
  • dijeta treba biti uravnotežena, sadržavati dovoljan broj bjelančevina, vitamina i minerala;
  • u kontaktu s djecom, pridržavati se svih higijenskih propisa;
  • ako obitelj ima bolesnu osobu, morate ograničiti njegove kontakte s drugim članovima obitelji, posebno s djecom;
  • podučiti dijete da koristi samo svoje posuđe, posteljinu i igračke.

Pemfigus kod odraslih karakterizira produljeni tijek, tendencija recidiva, vjerojatnost ozbiljnih komplikacija, do smrtonosnog ishoda. Stoga je potrebno odmah započeti liječenje, jer je moguće brzo pogoršanje stanja.

Vulgarni pemfigus

Vulgarni pemfigus je autoimuna bolest. Izražava se u izgledu mjehurića, lokalizaciji - sluznice. Otvorene su formacije s vremenom, postaju erozije svijetle crvene boje. Vulgarni pemfig se izražava u povećanju i spajanju erozije s pojavom velikih lezija.

Dijagnosticirati bolest s biopsijom nedavno formiranog mjehura. Također se proučava pomoću imunoloških i histoloških metoda. Terapija se provodi uporabom citostatika, ekstrakorporalnih hemokorekcijskih metoda i kortikosteroida. Vulgarni pemphigus jednako utječe i na muške i ženske predstavnike.

Dobna kategorija - prosječna dob, u djetinjstvu se događa u vrlo rijetkim slučajevima. Obično vulgarni pemphigus pogađa ljude s malignim i benignim tumorima, uglavnom s ne-Hodgkinovim limfomom.

Simptomatski vulgarni pemfigus

Vulgarni pemphigus nije zarazna bolest, ali prema nekim izvorima može biti sljedeći rodbina. To je zbog prijenosa neispravnog gena koji mijenja epidermu.

Bolest se izražava u nekoliko faza:

Početna faza

U većini bolesnika bolest prvenstveno utječe na usnu šupljinu, usne, zev i bočne dijelove jezika. Formirani mjehurići s najtanjijim gumama. Otvorena je vrlo brzo, pretvarajući se u eroziju. Njihova je boja ružičasta ili grimiza. Salivation je povećan, uglovi usnice ispucati, halitosis je promatrana.

Nakon što vulgarni pemfigus utječe na druge dijelove tijela, kao što su:

Vezice su napete, obično blizu njih je crvena corolla. Unutra, prozirna tekućina, ali može postojati zastrašivanje. Ako se blisteri otvore, pojavljuje se erozija. Njihove površine prekrivene su gnojnom ili bistrom tekućinom koja nakon sušenja pretvara u kore.

Kad formacija ozdravi, pojavljuje se mrlje tamne boje. Vrijeme prve faze je od dva tjedna do nekoliko mjeseci. Obično, mjehurići ne uzrokuju neugodnosti, pacijenti se žale na vizualni nedostatak.

generalizacija

Mjehurići postaju znatno veći. Njihov promjer je od 1 mm do 4 cm. Mjehurići se pretvaraju u vrlo velike erozije. Ako su lokalizirani na usnama i usta, naknadna fuzija uzrokuje velike neugodnosti: stvaraju se bolna senzacija, žvakanje postaje teško, postaje teško razgovarati.

Opće stanje postaje još gore: postoje problemi sa spavanjem, tjelesna temperatura raste, kretanje postaje teže.

Opći simptomi mogu pogoršati sekundarnu infekciju:

  • gljivična infekcija: svrab, bjelkasti plak, groznica. Ako se racija eliminira, vidljiva je crvena boja i oteklina erozija;
  • bakterijske infekcije: edem erozija, mjehurići pokazuju žute i oblačne sadržaje.

Kada lokaliziraju vezikule u grkljanima, pacijentov glas opada. Ako je mjesto nosa, tada disanje postaje tečno, kore pojavljuju se u nosnicama. Kada budu uklonjeni, krv će teći.

U nedostatku terapije kortikosteroidima može doći do smrtonosnog ishoda zbog iscrpljenosti i opijenosti. Ako je tretman prisutan, vulgarni pemphigus čini prijelaz na sljedeću fazu.

cuticularization

Iscjeliteljske erozije, mjehurići se formiraju nižom brzinom, oni nisu veoma veliki. Znatno opće poboljšanje stanja, može biti samo mali gori i trnci kože.

Dijagnoza vulgarnog pemfigusa

Vulgarni pemfigus se dijagnosticira pomoću histološke metode. Koža se ispituje pomoću posebnih pinceta. Histološki pregled provodi se pomoću lokalne anestezije. Mjesto je odabrano gdje su mjehurići mali i nedavno su se pojavili. Također se ispituje reakcija imunofluorescencije s uzorkom biopsije.

Određuju se klasteri imunoglobulina G u epidermalnim omotnicama stanica i u prostoru između stanica. U krvi se otkrivaju antitijela na desmosome. Ako su mjehurići u ustima, koristi se citološka metoda. Pomaže u identificiranju Tzank stanica. Citološki pregled treba nadopuniti histološkom metodom istraživanja.

Vulgarni pemphigus sličan je mnogim bolestima, kao što su:

  • alergija,
  • Obitelj pemphigus Guzhero-Hailey,
  • aptažni stomatitis,
  • herpes,
  • pemphigus Senira-Asher,
  • stomatitis gripe,
  • pemfigiod.

Bolesti se razlikuju u manifestacijama, a stručnjak će utvrditi ispravnu dijagnozu uz pomoć instrumentalnih podataka istraživanja.

Opća načela terapije

Vulgarni pemfigus bez terapije sa sustavnim glukokortikosteroidima može dovesti do smrti u roku od pet godina. Liječenje može poboljšati prognozu, ali njegove komplikacije mogu također dovesti do smrti.

Vulgarni pemfigus se tretira sljedećim metodama:

  1. upotreba kortikosteroida oralno ili intravenozno,
  2. upotreba imunosupresiva,
  3. uvođenje intravenoznih imunoglobulina;
  4. plazmafereza.

Terapija treba biti koordinirana s specijalistom u dermatologiji. Obično se osoba nalazi u bolnici, osobito kada je stanje ozbiljno. Pročišćavajte i nanesite zavoje na isti način kao i opekotine - izolirajte, a zatim nanesite zavoje s sulfasalazin srebrom ili hidrokoloidnim preljevima.

Terapija se temelji na smanjenju proizvodnje patogenih autoantitijela.

Glavni način - korištenje glukokortikosteroida.

Ako džepovi su mali i oni su samci, poduzmite "Prednizolon" usmeno. Doziranje - 20-30 mg jednom dnevno. Obično pacijenti propisuju veliku dozu - 1 mg / kg na dan za početak.

Ponekad je propisana još veća doza, što ubrzava pojavu primarnih znakova oporavka, ali to ne utječe na ukupni ishod bolesti. Ako se terapija nastavlja pojavljivati ​​nakon tjedan dana liječenja, koristi se metilprednisolon - 1 g jednom dnevno.

Imunosupresivi primjenjuju sljedeće:

  1. ciklosporin,
  2. azatioprin,
  3. Mikofenolat mofetil,
  4. rituksimab,
  5. Pripreme zlata,
  6. Metotreskat,
  7. Tsiklofosfamit.

Ovi lijekovi pomažu ograničiti potrebu za kortikosteroidima i negativni učinak njihove uporabe. Imunoglobulin također pomaže u smanjenju titra antitijela.

S epitelizacijom (posljednja faza), lijekovi se propisuju naftalenom, katranom i ihtijolom u sastavu. Ako se nakon 10 dana formiranja ne pojavi, dozu glukokortikosteroida sporo se smanjuje (otprilike 10 mg dnevno). Kada je doza 20 mg na dan, ta se stopa smanjuje još više.

Vulgarni pemphigus ponovno je formiran - potrebno je vratiti se početnoj dozi. Ako se stanje stabilizira i ostaje normalno u roku od godinu dana, moguće je otkazati lijekove, ali potrebno je pažljivo praćenje.

Vulgarni pemphigus zahtijeva tretman, i ni u kojem slučaju ne može biti neovisan. Bolest je potencijalno smrtonosna pa kad primarni znakovi zahtijevaju posjet dermatologa.

Vidi i druge bolesti kože ovdje

Pemphigus vulgaris (vulgarni): značajke bolesti i njegovo liječenje

Jedna od bolesti koja ima autoimuni mehanizam razvoja je pemfigus vulgaris. To je tipično za pojavu vezikula na sluznici, dermis. Ako se ovi bočice otvore, na njih će se pojaviti ružičaste mrlje.

Dakle, saznajmo više o simptomima i uzrocima bolesti vulgarnih pemfigusa (vulgarnom), njegovom liječenju u odraslih, djece i novorođenčadi.

Značajke bolesti

Vulgarni pemfigus u medicinskoj zajednici poznat je kao najpopularniji oblik pemfigusa. Češće se bolest pojavljuje kod starijih pacijenata čija starost iznosi 30-60 godina.

Prve manifestacije zabilježene su na sluznici obložene usnoj šupljini. Nakon nekog vremena, bolest prolazi u dermis. Ako se mjehurići pojavljuju na ženskoj genitaliji, u ustima, brzo su rasprsnuti.

U nastavku će biti opisani razlozi zbog kojih se vulgarni pemfigus pojavljuje u povijesti bolesti.

Vulgarni pemphigus (fotografija)

uzroci

Obično se ta bolest pojavljuje kada je funkcioniranje imunološkog sustava oštećeno. U ovom slučaju, tijelo proizvodi protutijela (IgG) vlastitim stanicama, koje su lokalizirane u prljavom sloju epidermisa.

Desmosomi koji se vežu epidermalne stanice zbog izlaganja autoantitijela. S gubitkom veza između stanica, pojavljuju se prostori koji su ispunjeni međustaničnom tekućinom. Stoga se nastaju akantolitički mjehurići.

O znakovima pemphigus će reći video ispod:

simptomi

Često se razvoj pemfigusa počinje s mukoznim membranama (usta, ždrijelo). Vrlo je teško naći ih na vrijeme, jer ti mjehurići praska vrlo brzo. Nakon njihovog slučajnog otvaranja ostaju samo erozije, koje su bolne i imaju prepoznatljivu, svijetlo crvenu boju. Ako ne počnete s liječenjem, postoji rast, spoj vrećica. U ovoj fazi razvoja bolesti postoje takvi simptomi:

  • upadljiv miris iz usta;
  • smanjen apetit zbog boli;
  • erozija na oralnoj sluznici.

Na epidermisu, mjehurići će se početi pojavljivati ​​nekoliko mjeseci nakon formiranja na sluznici usta. Vrlo rijetko se može primijetiti crvenilo dermisa oko mjehura. To je poput tankih oboda. Izlječenje u ovoj patologiji je žarište. Osip obično se manifestira u sljedećim područjima:

  • inguinalne nabore;
  • natrag;
  • aksijalna područja;
  • prsa.

Otvaranje vezikula pojavljuje se nekoliko dana nakon njihove pojave. Stvorene erozije su svijetle ružičaste boje, velike veličine, sklonost odvodnji. Pacijent počinje brinuti o takvim znakovima:

  • slabost;
  • subfebrilit;
  • pojava gnusnog iscjedka na erozije;
  • bol;
  • zamućenost tekućine akumulirane unutar blistera;
  • pioderma (može se razviti nakon infekcije).

Zatim se razmatra diferencijalna dijagnoza pemfigusa.

dijagnostika

Osobito su važni mehanički simptomi koji ukazuju na acantholysis. Stručnjaci mogu provoditi takve postupke:

  1. Otkrivanje simptoma Nikolskog. Ovaj simptom je piling epidermisa nakon lagane trenje zdrave derme.
  2. Otkrivanje marginalnog simptoma Nikolskog. Da biste to učinili, morate izvaditi komad shkurochki iz praskajućeg mjehura. Simptom će biti pozitivan ako epidermis exfoliates znatnu udaljenost od erozije.
  3. Otkrivanje Asbot-Hansenovog simptoma. Da biste to učinili, morate pritisnuti prst na mjehuriću. Odgovor će biti pozitivan kada se epidermi otkažu na periferiji mjehura, njegovo se područje povećava.

Da bi se potvrdila navodna dijagnoza, može se provesti citološka studija (metoda Tzank). Zbog umetnute mikroskopije, koja se uzima od dna rane, moguće je otkriti akantološke stanice. Ove stanice su prisutne u trnovitom sloju epidermisa. Biopsija se uzima iz svježeg mjehura.

Također može provoditi imunološke studije (izravni / neizravni RIF). Potrebni su za potvrđivanje / opovrgavanje autoimune prirode bolesti.

liječenje

Jedini učinkovit način liječenja ove bolesti je korištenje lijekova. Kao pomoćni postupak može se upotrijebiti terapeutska metoda.

terapeutski

Uz uporabu lijekova propisano je izvanbolničko hemokorezu. Za čišćenje krvi češće se koristi:

liječenje

Terapija lijekovima uključuje uporabu takvih skupina lijekova:

Antibiotici su također potrebni u slučaju infekcije. Da bi se spriječile komplikacije koje mogu nastati kao posljedica terapije kortikosteroidima, potrebno je uzimati lijekove koji imaju zaštitnu funkciju na zidovima trbuha ("bizmut nitrat").

U ovom videu Elena Malysheva govorit će o liječenju pemfigusa:

Sprječavanje vulgarnog pemfigusa

Nakon uklanjanja znakova bolesti, treba razmisliti o nizu preventivnih mjera koje su neophodne kako bi se spriječilo povratak bolesti. Oni se sastoje od:

  • slijediti stanje dermisa;
  • unos vitamina, kalcija, kalija;
  • praćenje nuspojava nakon uzimanja lijekova;
  • kontrola (redovita) razina šećera u urinu, krvi;
  • kontrola krvnog tlaka;
  • kontrola protrombina.

Zatim se razmatraju komplikacije pemfigusa i prognoze.

Vulgarni pemfigus u usnoj šupljini

komplikacije

Zbog velikog broja nuspojava u glukokortikoidima moguće su ozbiljne komplikacije. Dugotrajna uporaba tih lijekova može uzrokovati:

  • atrofija nadbubrežne žlijezde, prestanak proizvodnje njegovih glukokortikoida od strane tijela;
  • kvarovi u metabolizmu ugljikohidrata, uz pojavu steroidnog dijabetesa;
  • promjene u mentalnom stanju (pojava euforije, manično-depresivna psihoza);
  • pogoršanje ulkusa (peptički);
  • tromboflebitis;
  • neispravnosti u menstrualnom ciklusu;
  • kvarovi u metabolizmu bjelančevina;
  • usporavanje procesa oporavka;
  • kršenje metabolizma masti;
  • spontane frakture (nastaju zbog dekalcifikacije kostiju);
  • smanjen imunitet.

pogled

Ako se liječenje započne s vremenom (korištenjem kortikosteroida), moguće je izbjeći smrtonosni ishod. Korištenje droga ove skupine može izazvati razvoj opasnih komplikacija na području unutarnjih organa i sustava.

Pacijent s kortikosteroidima morat će trajati do kraja života, ali u manjoj dozi. Dugotrajna uporaba takvih lijekova također može izazvati smrtni ishod.